Desenvolvimento da HAP
A função da artéria pulmonar é transportar sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o sangue tem o dióxido de carbono removido e substituído por oxigênio. O sangue rico em oxigênio retorna então para o lado esquerdo do coração através das veias pulmonares, e a partir do coração é distribuído para o resto do corpo. Na HAP, a pressão no sistema vascular pulmonar é elevada por causa das anormalidades nos vasos pulmonares. A conseqüência a longo prazo da HAP é que o lado direito do coração se torna dilatado e disfuncional. Em termos médicos específicos, a HAP é definida como um aumento da média da pressão arterial pulmonar.

Sintomas
Os sintomas nos estágios precoces da HAP são muito inespecíficos. O mais comum é a dispnéia ou encurtamento da respiração. Com a evolução da doença, coração e pulmões são afetados, os pacientes se tornam incapazes de executar até mesmo as tarefas da rotina diária. Outros sintomas podem incluir desmaio (síncope), vertigem, pele azulada (cianose), dor torácica, tosse (às vezes com sangue), veias do pescoço distendidas, fígado aumentado, inchaço (edema) nos tornozelos ou pés, abdome dilatado, e fadiga.

Diagnóstico e tratamento
Uma vez que os sintomas são inespecíficos, inicialmente não são atribuídos à HAP. Quando os sintomas se tornam sérios os pacientes são encaminhados a um especialista, geralmente um pneumologista, cardiologista ou reumatologista. O instrumento de controle mais importante para a HAP é a ecocardiografia, que detecta essencialmente a disfunção do coração direito. O único instrumento seguro para confirmar o diagnóstico é um cateterismo do coração direito que mede a pressão arterial pulmonar. Outros testes válidos para identificar e caracterizar a HAP incluem a radiografia do tórax, uma tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), exame do tórax e testes de função pulmonar.